NECROLYSiS EPIDERMAUS TOXICA LYELL

Jednostkę tę po raz pierwszy opisał Lyell w 1956 r. i jest przez część autorów traktowana jako odmiana rumienia wielopostaciowego o bardzo ciężkim, niekiedy śmiertelnym przebiegu. Według Jabłońskiej [11] przypadki kończące się niepomyślnie stanowią 30 – 40%. –

Najczęstszą przyczyną choroby jest nadwrażliwość na leki [15], jednak Gutzwiller i Schuppti [7] odróżniają 4 odmiany schorzenia: 1) gron- kowcową – występującą głównie u dzieci i prawdopodobnie identyczną z zapaleniem pęcherzowym i złuszczającym skóry Rittera noworodków, 2) polekową – do najczęściej cytowanych leków wywołujących to schorzenie należą penicylina i jej pochodne, sulfonamidy, chloropromazyna, allopiryna i pochodne pirazolonu [24, 25], 3) mieszaną – wywołaną przez leki i bakterie jednocześnie, 4) samoistną – w której przyczyny nie udaje się ustalić.

Wszystkie te odmiany nie różnią się od siebie obrazem klinicznym i przebiegiem. Rola przypuszczalnych zakażeń wirusowych w powstawaniu tego typu zmian nie została jeszcze dokładnie wyjaśniona, jakkolwiek w niektórych przypadkach stwierdza się obecność wtrętów cytoplazma- tycznych w komórkach naskórka w obrębie zmian [13],

Stan chorych bywa przeważnie ciężki, niekiedy współistnieje jednocześnie zespół Stevensa i Johnsona, co przez niektórych autorów jest uważane za objaw rokujący niekorzystnie [24]. U części przypadków mogą dołączyć się powikłania ze strony narządów wewnętrznych, jak zapalenie płuc, niewydolność krążenia i zaburzenia w przewodnictwie mięśnia sercowego.