Wrodzona niesferocytowa niedokrwistość hemolityczną
Faza ostra zaczyna się zwykle po 2 dniach od początku przyjmowania leku. Ciężkość hemolizy zależy od dawki leku. Może ona być utajona, klinicznie bezobjawowa lub ciężka z bólami brzucha i okolicy lędźwiowej, żółtaczką, oddawaniem ciemnego moczu i ciężką niedokrwistością (ryc. 25.3).
Faza ostra trwa 7-12 dni. W tym czasie wszystkie najstarsze krwinki czerwone, w których aktywność enzymu jest najmniejsza, ulegają hemo- lizie.
W krążeniu pozostają młode krwinki czerwone, wykazujące większą aktywność enzymu. Mimo dalszego przyjmowania leku, zaczyna się faza zdrowienia (wzrasta retykulocytoza i stężenie hemoglobiny).
Faza zdrowienia trwa 10-14 dni, następnie ustala się stan równowagi między zwiększonym wytwarzaniem krwinek czerwonych w szpiku i ich przedwczesnym niszczeniem we krwi obwodowej. Zwiększenie dawki leku powoduje nasilenie hemolizy z ponownym ustaleniem się stanu równowagi. Zaprzestanie podawania leku prowadzi szybko do ustąpienia zwiększonej hemolizy.
W fawizmie napad hemolizy występuje po wdychaniu pyłków kwiatowych kwitnącego bobu (Vicia lava) lub zjedzeniu nasion świeżo ugotowanego bobu. Wrodzoną niesferocytową niedokrwistość hemolityczną spowodowaną niedoborem G-6-PD w krwinkach czerwonych charakteryzuje zaostrzenie hemolizy po przyjęciu niektórych leków podczas infekcji bakteryjnych lub wirusowych (grypa, zapalenie płuc, mononukleoza zakaźna, posocznica, wirusowe zapalenie wątroby). Niedobór G-6-PD w krwinkach czerwonych u noworodka może być przyczyną choroby he- molitycznej.
